第三章 神经系统疾病的定位诊断

第一节 大脑皮质病变的定位诊断

大脑皮质是覆盖于大脑半球表面的一层灰质,小部分位于外表,大部分折进脑沟内。每个大脑半球可分为背外侧面、内侧面、底面三部分。在外侧面上可见到四个脑叶:额叶、顶叶、颞叶和枕叶。岛叶藏于外侧裂的深部,为额、颞、顶三叶所覆盖。大脑皮质含三种神经成分:传入纤维、传出神经元、联络神经元;三种细胞:锥体细胞、颗粒细胞和梭状细胞。其中颗粒细胞又称星形细胞,可分为篮细胞、神经胶质样细胞、水平细胞(小梭形细胞)、马丁诺蒂细胞(Martinotti cell)、双刷细胞、吊灯样细胞、多形细胞和抓状细胞。

皮质构造的基本形式有六层:①分子层(molecular layer),又称丛状层,约占皮质全厚的10%,主要是一些细胞树突和轴突末梢及传入纤维的终末分支,仅含有少量的水平细胞和颗粒细胞;②外颗粒层(external granular layer),主要由大量的颗粒细胞及小锥体细胞密集而成,约占皮质厚度的9%,此层有髓纤维很少,故又称为无纤维层;③外锥体细胞层(external pyramidal layer),亦称锥体细胞层,约占皮质厚度的1/3,主要为典型的锥体细胞和散在的非锥体细胞,分深浅两个亚层,浅层以小型锥体细胞为主,深层以中、大型锥体细胞为主;④内颗粒层(inner granular layer),约占皮质厚度的10%,主要为颗粒细胞的胞体密集而成,也有一些小锥体细胞,在视区有大星形细胞;⑤内锥体细胞层(internal pyramidal layer),亦称节细胞层,主要为中型和大型锥体细胞,其间有星形细胞和马氏细胞,在中央前回和旁中央小叶还含有巨大锥体细胞,又名贝兹细胞(Betz cell);⑥多形层,又名梭状细胞层,约占皮质厚度的20%,此层含有多种类型的细胞,其中主要为梭形细胞,并间有星形细胞和马丁诺蒂细胞。

一、额叶病变的定位诊断

在各个脑叶中,额叶的范围最大,约占半球表面的1/3,位于大脑的前部,其所包括的范围,由额极到中央沟,以外侧裂后下界分为上外侧面(背侧面)、下面(底面)和内侧面。上外侧面在中央沟以前,外侧裂以上,有中央前沟及额上、下沟,而分出中央前回及额上、中、下回;下面亦即额叶眶面,包括外侧裂起始处以前的部分,有嗅沟、直回和眶回,内侧面在扣带回以上,中央沟延线以前的部分;有额内侧回和旁中央小叶的前部。作为额叶岛盖的额下回又被外侧裂的水平支和前升支分为眶部、三角部和盖部,在优势半球上的三角部和盖部合称为Broca区,通常认为这是皮质的运动性言语中枢。

(一)额叶底面病变的定位诊断

1.额叶底面的解剖生理

额叶底面也叫眶面,嗅沟把额叶底面分成内侧部狭窄的直回,外侧部宽大的眶回。直回是嗅脑的一部分;眶回的沟把眶回分成前部和后部,内侧部和外侧部。额叶底部和中枢神经系统有广泛的联系,自眶回发出的纤维有:至下丘脑的纤维、至丘脑背内侧核的纤维、至下丘脑后方核团的纤维、至中脑和脑桥网状结构的纤维。眶回的传入纤维有:来自同侧尾状核和壳核的纤维、来自同侧额极的纤维。此外,额叶与扣带回还有纤维联系,这在控制自主神经功能与精神有关的反应方面有非常重要的意义。重要的纤维联系有2个,一个是向扣带回投射的纤维,起于乳头体,经乳头丘脑束至丘脑前核,再投射至扣带回;另一个是向眶额部各回投射的纤维,起于下丘脑,至丘脑背内侧核,再至眶额部各回,同时自眶额部各回及扣带回发出纤维至神经系统下级中枢。

2.额叶底面病变的临床表现

(1)精神、智力障碍:

额叶底面病变的主要表现有智力障碍、智力低下、幼稚、性格改变、近记忆减退或丧失,并常有精神症状,如无动性缄默、情感障碍、极度兴奋和欣快、强哭强笑,有时表现为狂怒发作,如毛发竖立、血压上升、瞳孔散大及攻击行为。

(2)癫痫发作:

额叶底部肿瘤可有不同类型的癫痫发作,但与额叶其他部位比较,癫痫发作相对少些,如幻嗅、自动症或幻觉状态,多为额叶病变的特征,但有时见于额叶底面或扣带回的病变。

(3)运动障碍:

为非主要症状,可有以下表现。

1)运动减少:

如合并有基底核或皮质下白质病变时可出现运动减少,如无动缄默症、帕金森病。

2)额叶性共济失调:

不如小脑病变时明显,因伴有额叶症状,可与小脑病变相鉴别。

(4)下丘脑症状:

因与下丘脑有广泛联系,额叶底部病变时常表现有自主神经功能障碍,如食欲亢进、胃肠蠕动增强、多饮多尿、高热、排汗增多、皮肤血管扩张等。

(5)脑神经损害症状

1)嗅觉障碍:

系额叶底部病变最常见的症状,如嗅沟部脑膜瘤、蝶骨嵴肿瘤等,压迫嗅神经或其传导通路,很容易造成一侧或双侧嗅觉障碍。

2)眼部症状:

病变侧常有视力减退或丧失、眼肌麻痹及眼球突出。早期先有视野改变,如中心暗点或中心旁暗点,晚期则出现视神经萎缩。额叶底面肿瘤如发生在颅前窝,除产生嗅觉障碍外,还可造成视神经损害,侵犯眶尖部时,则出现眶尖综合征:视力减退或丧失,三叉、滑车、展神经麻痹,三叉神经第一支分布区感觉障碍,角膜感觉丧失性角膜炎。由于静脉回流受阻,出现病变侧眼球突出。蝶骨嵴肿瘤按其存在部位有不同的表现,外1/3的肿瘤有视神经损害、眼球突出、颞骨隆起或破坏;中1/3的肿瘤亦有视神经损害及眼球突出,但缺少颞骨侵犯;内1/3的肿瘤则表现为福-肯综合征(Foster-Kennedy syndrome):病灶侧视神经萎缩,病灶对侧出现视盘水肿。颅脑外伤如发生颅底或前床突骨折,可出现前床突综合征,表现与眶尖综合征相同。如视神经有鞘内出血或视神经管有骨折,可引起视神经萎缩及视网膜脱离,出现视力障碍。

3.定位诊断和鉴别诊断

临床上出现嗅神经的损害表现,应首先考虑额叶底部的病变,出现眶尖综合征也要考虑到额叶底部病变的可能。出现智力障碍和精神症状,以及自主神经功能障碍的表现都应想到是否与额叶底部病变有关。

(二)额极病变的定位诊断

1.额极的解剖生理

额极位于额叶的最前部,与中枢神经系统各部有密切的联系。传入纤维:有来自同侧顶叶、颞叶后部、枕叶、丘脑背内侧核等处的长联合纤维;来自同侧额叶运动区、运动前区及额叶底部的短联合纤维;来自同侧颞极的钩束;来自对侧额叶、顶叶、枕叶通过胼胝体的纤维。传出纤维:有至丘脑背内侧核及外侧核的纤维;至大脑各叶的联合纤维,经外囊至壳核及苍白球的纤维,经内囊至红核、黑质、中脑被盖部和脑桥与小脑的纤维。其血液供应有起自大脑前动脉的额极动脉,分布于额极前部和内侧部;起自大脑中动脉的眶额动脉,分布于额极的外侧面与眶额部。

额极有时称为前额区或前额叶,既有运动前区的功能,又有前额叶的功能。有学者认为前额区与眶回应作为一个整体,称为眶额皮质,其生理功能与额叶底部一致,主要调节人体的运动。额极是高级精神活动的中枢,与自主神经功能调节有重要关系。

2.额极病变的临床表现

额极病变突出的临床表现为精神症状,而无定位体征。非优势半球的损害,临床上可无任何症状,或仅有轻度精神症状,因此又把额极称为额叶的静区。额极病变时可有以下表现。

(1)精神症状:

是最常见的症状,也是最早的症状。早期只有记忆力减退、生活懒散,易被忽略,随着病情的加重逐渐明显。精神症状的产生与病变的部位和性质有密切关系,双侧额极或优势半球额极的明显病变容易出现精神症状,非优势半球占位性病变如伴有颅内压增高,也可出现精神症状,脑外肿瘤引起的压迫影响双侧额极也可出现精神症状。急性颅内压增高、急性脑缺氧、急性脑水肿、侧脑室额角急性扩大时也易引起精神症状。额极病变时患者注意力不集中,甚至对周围事物丧失注意力。近记忆力减退,最终完全丧失,出现定向力障碍,尤其是对时间和地点的定向力出现明显的障碍,严重者出现科萨科夫综合征(Korsakoff syndrome):近记忆力丧失、定向力丧失、虚构。可出现额叶性视觉失认症。计算力明显障碍,有时表现为失算症,患者逐渐变为痴呆。

(2)发作性症状

1)发作性强迫症状:

如发作性强迫性思维,或为发作性口吃。发作性强迫性思维往往是癫痫发作的先兆。

2)癫痫发作:

发作时多有意识丧失,头与眼转向病灶对侧,病灶对侧上下肢抽搐。有时呈精神运动性发作,与颞叶海马回、钩回的发作表现基本相同,不同的是海马回、钩回发作的幻嗅多为难闻的气味,而额极病变的幻嗅多为好闻的气味。这种情况在伴有扣带回前部受损时更为突出。

(3)运动障碍:

额极病变不引起瘫痪,但可出现精巧的复杂的运动障碍,表现为动作笨拙不协调,言语与动作不一致,病灶对侧手有时出现震颤,下肢有轻度共济失调,病变对侧可出现锥体束征,同侧出现强直性跖反射。这种现象常为额极病变的早期表现。

(4)强握反射:

是额极病变一个重要体征,如合并有精神症状,则额极病变更有可能,如为额叶上部病变,则在病灶对侧出现强直性跖反射。强握反射亦常见于病变对侧。

(5)脑神经症状:

额极病变如向额叶底部发展,可引起嗅神经和视神经损害的表现。如为占位性病变,引起颅内压增高时,可出现一侧或双侧展神经麻痹,还可出现视盘水肿及视神经萎缩。脑疝形成时出现动眼神经麻痹及去大脑强直现象。

3.定位诊断及鉴别诊断

额极病变最主要的症状是注意力丧失、近记忆障碍、定向力障碍、计算力损害,甚至痴呆。表现这些障碍的患者,都要考虑额极病变的可能。当伴有强握反射时,则额极病变比较明确;当伴有额极性幻嗅时,对额极病变的定位也很有意义;如伴有嗅神经、视神经的损害,或肢体运动障碍及运动性失语,都要考虑额极损害的可能,同时要注意额叶底部有无病变。

(三)额叶背侧部病变的定位诊断

1.额叶背侧部的解剖生理

(1)中央前回:

位于中央沟的前方,为随意运动的皮质中枢,结构上属无颗粒型,在节细胞层中含有Betz巨型锥体细胞,皮质脊髓束与皮质桥延束主要起源于此区,也有更多细小纤维可能起源于运动前区(6区)或其他皮质区。此区发出的运动冲动支配对侧半身骨骼肌的运动,同时又接收骨骼肌、关节运动时的感觉,以调整更完善的随意运动。中央前回对身体各部运动的支配似一倒置的人体投影。旁中央小叶支配下肢肌肉的运动与肛门及膀胱外括约肌的运动,额叶背面支配躯干、上肢与手指的运动,额叶外侧面支配颅面、吞咽及发音肌肉的运动功能。

(2)运动前区(6区):

在运动区的前方,位于额叶背侧面,上缘宽,下端狭窄,内侧直至扣带回。此区细胞成分与运动区相似,主要为大锥体细胞,没有Betz细胞。

(3)眼球运动区:

在运动前区的前方(8区)。有颗粒层,其中段为额中回的后部,为额叶眼球运动区。

额叶背侧部的传出纤维主要是皮质脊髓束,还有皮质桥延束。传入纤维包括接受丘脑腹外侧的特异性冲动及丘脑的非特异性冲动,还有来自丘脑腹前核的神经冲动。此外,还有来自同侧额极、顶叶、颞叶的联合纤维。

额叶背侧部由大脑前动脉和大脑中动脉供血,大脑前动脉的胼缘支供应半球内侧面的运动皮质,主要是下肢的运动区和感觉区,大脑中动脉的额升支供应运动区、运动前区及眼球运动区,豆纹动脉供应内囊后肢的前2/3。

2.额叶背侧部病变的临床表现

(1)运动区病变的临床表现

1)麻痹:

根据病变的部位不同和范围大小,临床上可有不同的麻痹表现。当病变位于中央前回中下部时,表现为病变对侧上肢的单瘫,以上肢远端如腕及手指的运动障碍最突出,出现类似桡神经麻痹的表现;当病变位于中央前回内侧面时,表现为对侧下肢的单瘫,亦为远端即足与小腿运动障碍最明显,与腓神经麻痹相类似。当病变位于背侧面及内侧面时,出现病变对侧上、下肢瘫,但程度不等,半卵圆中心病变引起的偏瘫的不等程度尤为明显。病变位于中央前回背外侧下部时,出现病变对侧上肢及颜面下部的麻痹;病变位于中央前回下部、岛盖部、额极、额叶底面或颞极时,出现病变对侧中枢性面瘫,如为优势半球病变,常伴有运动性失语。如病变损害双侧旁中央小叶,表现为双下肢瘫痪,以远端为著,并伴有排便排尿障碍,有时还伴有一侧上肢的瘫痪。

2)反射异常:

病变对侧浅反射减低或丧失,深反射亢进,如为急性病变,早期深反射减低或消失。深反射亢进的同时常伴有踝阵挛、髌阵挛及腕阵挛。上肢可出现Hoffmann征,下肢可有Babinski征和Rossolimo征。

3)癫痫发作:

此为中央前回的代表性症状,多表现为病灶对侧的部分性运动性发作,亦可发展为全身性发作。首先开始出现抽搐的部位与病灶位置直接有关,癫痫发作后抽搐的肢体可有一段时期的瘫痪,称为Todd麻痹,如在癫痫发作前已有瘫痪,癫痫发作可使瘫痪暂时加重。

(2)运动前区病变的临床表现

1)运动障碍:

运动前区病变可使对侧上、下肢出现麻痹,此种麻痹可能为一过性的,伴有精细运动障碍,粗糙运动尚保存,运动前区病变的特点为瘫痪呈痉挛性。慢性进行性病变往往先出现肌张力增高,以后才逐渐出现瘫痪,同时伴有运动性失用为其特征。同时有协调运动障碍,或出现病理性联合运动。

2)异常反射:

运动前区病变时出现强直性反射,在上肢表现为强握反射,于病变对侧手中放置物品,患者立即紧握该物,长时间不放,称为触觉性强握反射。当患者眼前出现一物体,尚未接触其手掌,患者即不自主地伸手去抓握,称为视觉性强握反射。强握反射见于额叶病变,尤其见于运动前区病变。足的强直性反射表现为强直性跖反射,多见于病变对侧,偶见于病变的同侧。额叶或运动前区病变时可出现吸吮反射或噘嘴反射,即当叩击患者上、下唇时出现吸吮或噘嘴动作,额叶运动前区病变时突出表现为屈曲性病理反射,如于病灶对侧出现Hoffmann征、Rossolimo征、Bechterew征等,并可出现Mayer征及Leri征。

3)癫痫发作:

运动前区病变引起癫痫发作的特征性表现为先出现头与眼球及躯干向病灶对侧扭转,以后才出现意识障碍。

4)眼球运动症状:

额中回后部损坏性病变出现两眼向病灶侧注视,刺激性病变两眼向病灶对侧注视,同时眼与头还可向病灶对侧扭转,并出现抽搐性眼震;双侧额叶病变时出现眼球浮动性运动,患者对视觉注意力低下,以及视觉性共济失调。

3.定位诊断与鉴别诊断

额叶背侧部主要包括运动区及运动前区,当出现肢体瘫痪时,尤其是一侧部分肢体瘫痪时都要考虑此区的病变,部分性运动性癫痫发作对此区病变的诊断有很大支持,根据癫痫发作表现的部位及运动障碍的部位,能更具体地提示病变的位置。如先有肌张力增高,后有肢体瘫痪,提示病变在运动前区;癫痫发作表现为向一侧扭转,也提示为运动前区病变引起。

二、顶叶病变的定位诊断

(一)顶叶的解剖生理

顶叶位于枕叶之前,额叶之后,颞叶之上,在半球的外侧面上,顶叶的前界为中央沟,界线较清楚,后界为自顶枕裂上端向下至枕前切迹的连线,下界为外侧裂向后至顶枕线的延线。后界与下界均为人为的界线,实际上顶叶向后逐渐移行为枕叶,向下移行为颞叶。顶叶有中央后沟和顶间沟两条彼此垂直的主要沟。中央后沟为中央后回的后界。顶间沟把顶叶除中央后回以外的部分划分为顶上小叶和顶下小叶。顶下小叶主要包括缘上回和角回,缘上回围绕外侧裂的末端,角回围绕颞上沟的末端。还有在颞中沟的末端有一顶后回。中央前回和中央后回向大脑内侧延续,构成旁中央小叶。

中央后回接受丘脑腹后内侧核及腹后外侧核来的纤维,顶上小叶还接收来自丘脑枕的纤维。顶叶与额叶、颞叶、枕叶、Rolando运动区、扣带回发生联系,通过胼胝体与对侧顶叶发生联系。顶叶还发出纤维至丘脑的腹后内侧核、腹后外侧核、丘脑外侧核及丘脑枕。

顶叶接受大脑前、中、后3条血管的血液供应,大脑中动脉发出顶前支供应中央后回,顶后支供应顶上小叶和缘上回,角回支供应角回。大脑前动脉的胼缘动脉发出旁中央支供应旁中央小叶。大脑后动脉发出顶枕支供应顶枕沟附近的半球内侧面,发出后内侧中央动脉供应内囊后肢的后1/3。

中央后回接受来自对侧身体的深、浅感觉冲动,为皮质感觉中枢,其上部及旁中央小叶的后半部,司下肢的感觉,中部司躯干及上肢的感觉,下部司头面部的感觉。顶上小叶为实体觉的分析区,缘上回为运用中枢,角回在优势半球为阅读中枢。旁中央小叶还是管理膀胱和直肠的中枢。皮质的感觉区在功能上尚有一定的划分,中央后回的最前部主要是识别空间的区域,中央后回的中部主要是识别物体异同的区域,顶上小叶及缘上回主要是识别刺激强度的区域。

(二)顶叶病变的临床表现

1.感觉障碍

顶叶病变时出现对侧偏身深、浅感觉障碍。

(1)两点识别觉障碍:

在病变早期即可出现,手部障碍较为突出。

(2)定位觉障碍:

不能正确判断刺激的部位。

(3)触觉滞留:

当触觉刺激去除后仍有触觉刺激的感觉。

(4)触觉失认:

即实体觉障碍,患者在闭眼情况下不能辨别手中物体的形状、大小、重量等,不能识别为何种物体。

顶叶病变时的感觉障碍常是不完全型偏身感觉障碍,感觉障碍区与健康侧分界不明显,而是逐步移行,肢体的远端感觉障碍较明显,上肢重于下肢,躯干腹侧重于背侧,口、眼及肛门周围常无感觉障碍。顶叶病变时尚可有对侧肢体的自发性疼痛,称为假性丘脑综合征。

2.体像障碍

可有以下一些表现形式。

(1)偏瘫失注症:虽有偏瘫,但不关心、不注意,似与自己无关。

(2)偏瘫不识症:否认自己有偏瘫,甚至否认瘫痪的肢体是自己的肢体。

(3)幻肢现象:认为瘫痪的肢体已经丢失,或感到多了一个或数个肢体。

(4)偏身失存症:感到失去偏身,可伴有或不伴有偏瘫。

(5)手指失认症。

(6)左右分辨不能症。

(7)自体遗忘症:对有或无瘫痪的肢体不能认识,遗忘。

(8)躯体妄想痴呆:对有或无瘫痪的肢体发生错觉、妄想、曲解、虚构。

3.格斯特曼综合征(Gerstmann syndrome)

包括手指失认症,左右分辨不能症、失写症、失算症。病变部位主要涉及优势半球缘上回、角回及至枕叶的移行部位。

4.结构性失用

系指对物体的空间结构失去进行组合排列的能力,缺乏立体关系的概念。在非优势半球病变时比较明显。

5.顶叶性肌萎缩

顶叶病变时对侧肢体可见肌萎缩,多见于上肢的近端,偶见于上肢的远端,常伴有手的青紫、皮肤变薄、局部发凉、排汗障碍、骨关节病变等,可能因顶叶病变而继发营养障碍所致。

6.运动障碍

顶叶病变时常出现对侧偏瘫或单瘫,此为中央前回或锥体束受损所致。

7.前庭症状与共济失调

顶叶可能是前庭中枢的一部分,顶叶病变时可出现步态蹒跚、共济失调,可能与深感觉障碍有关,有时表现为小脑性共济失调。

8.发作性症状

可见感觉性部分性癫痫发作,往往继发部分性运动性发作,发作后常有一过性感觉障碍。

9.视觉障碍

顶叶病变如累及视觉通路,可出现视物变形、视觉滞留、视觉失认、色彩失认、对侧下1/4象限性盲等。

(三)定位诊断和鉴别诊断

顶叶病变的诊断主要根据顶叶病变时的一些临床特征表现,其中最重要的是一些感觉障碍,如两点识别觉、定位觉、实体觉、体像的障碍通常提示顶叶皮质的病变;癫痫的感觉性部分性发作则提示为皮质感觉区的刺激性病变所致;出现Gerstmann综合征、失读、失用及命名性失语等提示为缘上回、角回及顶叶移行至颞、枕叶部的病变;结构性失用的出现亦说明为顶叶的损害;如先有偏侧运动障碍,以后出现感觉障碍,表明病变由运动区向感觉区发展;如先有感觉障碍,以后出现运动障碍,表明病变由感觉区向运动区发展,此常提示为占位性病变;癫痫由感觉性部分性发作扩展为运动性发作,说明病灶在皮质感觉区;如由运动性部分性发作扩展为感觉性发作,说明病灶在皮质运动区;如出现视野的同向性下1/4盲,病变可能在顶叶的下部;如出现视物变形、视觉失认等,病变可能在顶叶的视觉通路;偏身感觉障碍可能为顶叶病变所致,亦需注意丘脑或内囊后肢病变的可能。

三、颞叶病变的定位诊断

(一)颞叶的解剖生理

颞叶位于外侧裂之下,颅中窝和小脑幕之上。以两条假想线与顶叶和枕叶为界,前端为颞极。其前上方为额叶,后上方为顶叶,后方为枕叶。背外侧面借颞上沟及颞下沟将颞叶分为颞上回、颞中回和颞下回,颞上回的尾端有一斜行卷入外侧裂的颞横回、颞下沟位于颞叶底面,在与其相平的侧副裂之间为梭状回,侧副裂和海马裂之间为海马回,海马裂在颞叶下部内侧面。海马回钩位于小脑幕之上,靠近小脑幕切迹的边缘。

颞上回的41、42区及颞横回为听觉皮质区。颞上回的后部在优势半球为听觉言语中枢,称为韦尼克区(Wernicke area),此区还包括颞中回后部及顶下小叶的缘上回及角回,此区也称为言语区。海马回钩为嗅、味觉中枢。颞叶的前部为新皮质,称为精神皮质,人类的情绪和精神活动不仅与眶额皮质有关,与颞叶也很有关系,尤其海马回与记忆有关。颞叶的新皮质与额、顶、枕叶的新皮质有纤维相联系,海马与基底核和边缘系统有联系,前联合的纤维联系两侧颞叶。皮质听觉区接受来自内侧膝状体的冲动,通过胼胝体接受来自对侧颞叶的冲动。钩束绕过外侧裂联系颞极与额极。扣带束有纤维至海马回,扣带束前部与钩束相连,同时也接受来自丘脑前核及背侧核、脑干网状核来的冲动。颞叶的传出纤维有皮质膝状体束和皮质中脑顶盖束。

颞叶的血液供应主要有3支,大脑中动脉的颞前支供应颞极外侧面,颞中支供应颞叶外侧面中央部,颞后支供应颞叶后部。大脑后动脉发出颞前支供应钩回、海马回及梭状回的前部。脉络膜前动脉供应颞极、海马回与钩回。

(二)颞叶病变的临床表现

1.颞叶癫痫

颞叶病变常出现癫痫发作,多表现为精神运动性发作,可有意识朦胧、言语错乱、精神运动性兴奋、定向障碍、情绪紊乱、幻觉、错觉、记忆缺损等,记忆障碍常为发作的基本症状,可有远记忆力、近记忆力及现记忆力障碍,时间及地点的记忆缺损明显,还可出现视物变形、变大、变小等。可有听到各种声音的幻觉,或呈发作性耳鸣。自动症也是颞叶癫痫的一种常见表现,发作时其活动非为意识所支配,可有毁物、伤人、冲动、自伤、裸体、惊恐、发怒等精神兴奋表现,或出现反复咀嚼、吞咽、努嘴、摸索、走动等无目的性动作。患者常伴有梦幻觉,颞叶癫痫常有各种先兆,其中以嗅觉先兆最常见,闻到一些极其难受的气味。此在海马回的钩回病变时最常出现,故称为“钩回发作”,还可出现幻味,为发作性,口内有怪味,也是钩回发作的一种表现。

2.记忆障碍

颞叶海马回破坏时可出现记忆障碍,通常要双侧损害时才出现,仅一侧损害时则无记忆障碍。记忆障碍可伴有定向障碍。

3.听觉与平衡障碍

一侧听觉皮质区损害时仅有轻度双侧听力障碍,但不易判断声音的来源,双侧破坏时可导致皮质性全聋。颞上回一带也是前庭的皮质中枢。颞叶病变时可有眩晕与平衡障碍,还可出现一种所谓的“眩晕性癫痫”。

4.言语障碍

优势半球颞上回后部听觉言语中枢损害时可出现感觉性失语,患者能听到讲话的声音,但不能理解其意义,自己的言语亦不能听懂,常常语无伦次或跑题,使听者不能理解其意义,称为谵语性失语症。优势半球颞上回后部与顶叶缘上回的移行区损害时,还可出现命名性失语。

5.视野缺损

颞叶病变常出现同向性上1/4象限性盲,但视野缺损两侧不对称,颞叶后部病变的视野缺损两侧则较对称。颞叶肿瘤先为上1/4象限盲,以后渐出现同向性偏盲。外伤或血管性病变亦可出现象限性或同向偏盲。

6.眼球运动与瞳孔改变

颞叶性癫痫表现为精神运动性发作时,常出现瞳孔散大,对光反射丧失。颞叶内占位性病变较大脑半球其他部位更容易引起小脑幕切迹疝,而出现动眼神经麻痹。

7.运动障碍

颞叶病变侵及额叶运动区时,可出现对侧面瘫、上肢瘫或偏瘫。若优势半球病变,特别是颞极病变更易牵涉Broca区,而引起运动性失语。

(三)定位诊断和鉴别诊断

颞叶被称为脑的哑区,常不产生明显的局灶症状,如出现有精神症状、记忆及定向障碍,要想到有颞叶病变的可能。有癫痫的精神运动性发作、视物变形、大视、小视、自幻症、幻嗅、幻味等则支持为颞叶的病变,有感觉性失语则充分提示颞叶Wernicke区的病变。出现上1/4盲应首先考虑到颞叶的病变;不太对称的偏盲亦提示为颞叶病变引起,由上1/4盲逐渐发展为偏盲提示颞叶肿瘤。钩回发作常见钩回附近的肿瘤。