第四节　间脑病变的定位诊断

间脑位于大脑和中脑之间，第三脑室位于其中央，其两侧壁即间脑之内壁，丘脑下沟将间脑分为上方的丘脑部和下方的下丘脑。间脑系由许多不同的灰质块所组成。间脑包括丘脑部、下丘脑和第三脑室。

一、丘脑病变的定位诊断

（一）丘脑的解剖生理

丘脑为一卵圆形的灰质核团块，两侧之间有一灰质横桥，称为中间块。其背面是侧脑室，外侧为尾状核和内囊，下侧通过丘脑底部与中脑相连接。丘脑后部有一隆起，称为丘脑枕，内藏枕核，其下方为内侧膝状体和外侧膝状体。在丘脑后部的后方有缰三角、后连合及松果体，合称丘脑上部。

丘脑在水平断面上被V形白质纤维板（名为内髓板）分隔成3个核团，即前核、外侧核及内侧核。

1.前核

位于丘脑前方的背部，主要与嗅觉通路有关，嗅觉路径先和下丘脑的乳头体产生联系，再由乳头丘脑束与前核联系；然后由前核发出纤维至大脑半球的扣带回，管理内脏活动。

2.外侧核

分为背腹两部，背部向后与丘脑枕连接，腹部向后与内、外侧膝状体连接。腹部又分为腹前核、腹外侧核、腹后核三部分，腹前核接受来自苍白球的纤维。腹外侧核接受由小脑经小脑上脚来的纤维；再发出纤维至大脑皮质运动区，与维持姿势有关。腹后核又分为腹后外侧核及腹后内侧核，腹后外侧核接受脊髓丘脑束及内侧丘系的纤维，腹后内侧核接受三叉丘系的纤维，由此二核再发出纤维至中央后回皮质感觉区。外侧核的背部又分为背外侧核及后外侧核，此二核接受上述各丘脑核发出的纤维，并与顶叶后部的顶上小叶及楔前叶发生联系。

3.内侧核

又分背内侧核及中央核，发出一小部分纤维至下丘脑，大部分接受其他丘脑核来的纤维，再发出纤维与额叶发生联系。

丘脑各核之间、丘脑与端脑（嗅脑、基底核、大脑皮质）之间以及与皮质下结构之间，均有复杂的纤维联系。从进化程序上看，丘脑的核团可分为古、旧、新三部分，各有其特殊的纤维联系。

（1）古丘脑：

丘脑的中线核、内髓板核、背内侧核的大细胞部（内侧部）、腹前核及网状核等是丘脑进化上较古老的部分，有学者认为无直接进入大脑皮质的向心纤维，但与嗅脑、纹状体、丘脑下部、网状结构等都有往返的联系。有学者认为它们接受来自网状结构的非特异性冲动的上行纤维，再发出纤维至大脑皮质的广泛区域。古丘脑又称“丘脑网织系统”，其功能似与完成躯体与内脏间复杂反射的整合作用有关。

（2）旧丘脑：

在进化上较新，接受脊髓和脑干发出的外部感受和本体感受的冲动，它们又发出纤维经内囊至大脑皮质的特定区域，故丘脑各核团又称“驿站核”，包括以下诸核。

1）腹后外侧核：

接受内侧丘系和脊髓丘系的上行纤维，投射到中央后回一般感觉区的腿区和臂区。

2）腹后内侧核：

接受三叉丘系的纤维，投射到中央后回一般感觉的面区。

3）外侧膝状体核：

接受视束的纤维，发出纤维投射到枕叶皮质的视区。

4）内侧膝状体核：

接受外侧丘系的听觉纤维，发出纤维至颞叶皮质的听区。

5）腹外侧核：

接受小脑上脚来的纤维，发出纤维至大脑皮质中央前回运动区。

（3）新丘脑：

是丘脑进化上最新的部分，与古、旧丘脑核均有联系，发出纤维投射到大脑运动皮质及感觉皮质以外的皮质区域，这些核团又称“联络核”。

1）外侧核背侧组核团：

接受丘脑其他核团的纤维，发出纤维投射到顶上小叶。

2）枕核：

接受内、外侧膝状体的纤维，发出纤维至顶下小叶、枕叶和颞叶后部皮质。

3）背内侧核小细胞部：

接受丘脑其他核团的纤维，发出纤维至额叶前部皮质。

4）丘脑前核：

接受乳头体来的纤维，发出纤维至扣带回皮质。

综上所述，丘脑有交替及传导痛、温、触觉冲动的功能，大脑皮质接受精细的感觉。

4.丘脑的血液供应

丘脑接受颈内动脉系统和椎-基底动脉系统的血液供应，其中绝大部分来自椎-基底动脉系统。

（1）颈内动脉系统：

脉络膜前动脉的丘脑支和枕支，大脑前动脉的丘脑前动脉，大脑中动脉的豆状核丘脑动脉，后交通动脉的丘脑结节动脉。

（2）椎-基底动脉系统：

大脑后动脉的丘脑膝状动脉及丘脑穿动脉。

（3）丘脑各部的血液供应

1）丘脑外侧核：

由丘脑膝状动脉、丘脑穿动脉和豆状核丘脑动脉供应。

2）丘脑内侧核：

由丘脑穿动脉、脉络膜前动脉的丘脑支供应。

3）丘脑前核：

由豆状核丘脑动脉、丘脑前动脉供应。

4）丘脑枕核：

由脉络膜前动脉枕支、丘脑膝状动脉供应。

5）内髓板核：

主要由丘脑穿动脉供应。

（二）丘脑病变的临床表现

1.丘脑综合征

（1）对侧半身感觉障碍：

其特征如下。①对侧半身感觉缺失：各种感觉均缺失，是丘脑外侧核，特别是腹后核的损害；②感觉障碍程度不一致：上肢比下肢重，肢体远端比近端重；③深感觉和触觉障碍比痛、温觉重：可出现深感觉障碍性共济失调；④实体感觉障碍：出现肢体的感觉性失认。

（2）对侧半身自发性剧痛：

为内髓板核和中央核受累所致，病灶对侧上、下肢出现剧烈的、难以忍受和形容的自发性疼痛，呈持续性，常因某些刺激而加剧，常伴感觉过敏和过度。疼痛部位弥散，难以定出准确位置，情感激动时加重。

（3）对侧半身感觉过敏和过度：

是丘脑病变的常见典型症状，尤其感觉过度更是丘脑病变的特征，患者对任何刺激均极为恐怖，还可出现感觉倒错。

（4）丘脑性疼痛伴有自主神经症状：

如心跳加快、血压升高、出汗增多、血糖增高等。

（5）对侧面部表情运动障碍：

为丘脑至基底核联系中断所致，病灶对侧面部表情运动丧失，但并无面瘫。

（6）对侧肢体运动障碍：

在急性病变时出现瞬息的对侧偏瘫，亦可出现对侧肢体的轻度不自主运动。

2.丘脑内侧综合征

病变位于丘脑内侧核群，为穿通动脉闭塞引起。

（1）痴呆及精神症状：

为丘脑投射至边缘系的纤维中断所致。

（2）睡眠障碍：

为上行网状激活系统经丘脑前核及内侧核向大脑皮质投射路径中断所致。

（3）自主神经功能障碍：

出现体温调节障碍、心血管运动障碍、胃肠运动失调等。

（4）自发性疼痛：

为内髓板核及中央核受损所致。

3.丘脑红核综合征

病变部位在丘脑外侧核群的前半部，多为丘脑穿动脉闭塞所致。

（1）小脑性共济失调：

为腹外侧核病变，小脑发出的小脑上脚纤维在此处中断，不能投射到大脑皮质中央前回运动区，使小脑失去了大脑皮质的支配所致。

（2）意向性震颤：

发生机制同上。

（3）舞蹈徐动样运动：

为腹前核受损所致，多为短暂性。

（三）丘脑病变的定位诊断和鉴别诊断

丘脑是皮质下感觉中枢，损害时感觉障碍是其最主要、最突出的症状，尤其在其外侧核受损时更为明显，一切感觉均受损，故当发现患者有偏身感觉障碍时总应想到是否有丘脑的病变，当发现有偏盲、偏身感觉性共济失调及偏身感觉障碍等“三偏”征时为丘脑病变的特征，有偏身自发性疼痛亦提示丘脑病变的可能，偏身感觉过度及过敏亦是丘脑病变的典型症状。因感觉障碍出现于偏身者可以是器质性的，也可以是功能性的，病变的部位也不单是在丘脑，因此根据一些感觉障碍特征在考虑丘脑病变的同时，总得排除其他部位的病变，甚至功能性疾病引起的偏身感觉障碍。如偏身感觉障碍，尤其是深感觉及实体觉障碍明显，仅伴有轻度的偏身运动障碍，则提示病变在丘脑的可能性最大，但也要排除顶叶的病变。内分泌及自主神经功能障碍通常为丘脑下部的病变所引起，也要注意是否为丘脑病变的影响。至于嗜睡、痴呆、精神症状等引起的病变部位很多，单凭这些症状不能确定病变的部位在丘脑，如合并一些感觉症状，则丘脑引起的可能性很大。丘脑与基底核及中脑有密切联系，部位接近，当出现中脑及基底核症状时也要注意是否也有丘脑的病变。

二、下丘脑病变的定位诊断

（一）下丘脑的解剖生理

1.外形

下丘脑为间脑在丘脑下沟以下的结构，分为3个部分。

（1）丘脑下视部：

为下丘脑的前部，包括灰结节、漏斗、垂体、视交叉等。

（2）丘脑下乳头部：

主要为两个乳头体，呈半球形，在灰结节后方。

（3）丘脑底部：

为大脑脚和中脑被盖向前的延续，腹侧与丘脑下视部连接，其中有丘脑底核（路易体，Lewy body）、红核前核及红核和黑质的延伸。

2.内部结构及功能

（1）核团：

分4个区，从前向后如下。

1）视前区：

为第三脑室最前部的中央灰质，内有视前核。

2）视上区：

在视交叉上方，内有视上核、室旁核及前核。

3）灰结节：

在漏斗后方，内有腹内侧核、背内侧核。

4）乳头体区：

在乳头体部，内有乳头体核、后核。

垂体主要分前叶和后叶，前叶为腺垂体部，是甲状腺、胰腺、肾上腺、生殖腺等靶腺的促成激素的分泌腺体。后叶是神经垂体部，为神经组织。在前叶与后叶之间有一中间叶。

（2）纤维联系

1）传入纤维：

海马有纤维至穹窿，由穹窿来的纤维终止于乳头体。额叶皮质、苍白球及脑干网状结构等均有纤维止于下丘脑。

2）传出纤维：

自乳头体发出乳头丘脑束，止于丘脑前核。自下丘脑发出下行纤维至中脑被盖部，还有一些下行纤维止于脑干内脏运动核团。

3）与垂体的联系：

视上核和室旁核分泌的垂体后叶素（包括抗利尿激素及催乳素）经下丘脑垂体束输送到垂体后叶；根据生理需要再释放入血液。下丘脑还有七种释放激素，刺激垂体前叶腺细胞分泌相应的激素，它们分别是促甲状腺激素释放激素、促肾上腺皮质素释放激素、生长激素释放激素、促滤泡素释放激素、促黄体化素释放激素、促泌乳素释放及抑制激素、黑色素细胞扩张素释放激素等。下丘脑与垂体前叶之间没有直接的神经纤维联系，而是通过垂体门静脉系统进行沟通。

（3）下丘脑的功能：

下丘脑是人体较高级的内分泌及自主神经系统整合中枢，控制交感神经和副交感神经系统的活动。

1）水分平衡：

视上核和室旁核根据生理需要分泌抗利尿激素，控制肾对水分的排出与再吸收；损害下丘脑与垂体后叶的系统可引起尿崩症。

2）调节自主神经：

丘脑下部前区和内侧区与副交感神经系统有关，丘脑下部后区和外侧区与交感神经系统有关，通过丘脑下部以调节交感和副交感神经的功能。

3）调节睡眠与糖的代谢：

下丘脑视前区损害后出现失眠，下丘脑后方损害后出现睡眠过度，下丘脑对血糖的高低有调节作用。

4）调节进食功能：

下丘脑腹内侧核的内侧部有一饱足中枢，腹内侧核的外侧部有一嗜食中枢，通过这两个中枢调节进食功能。腹内侧核损害时出现肥胖症。

5）调节体温：

下丘脑通过使散热和产热取得平衡而保持体温相对恒定，散热中枢位于下丘脑的前部，产热中枢位于下丘脑后部。

6）调节消化功能：

下丘脑与胃肠功能有密切关系，下丘脑损害后可引起消化道出血。

7）调节内分泌功能：

下丘脑能产生多种促垂体素释放激素，下丘脑能直接调节垂体的一些内分泌功能。

（二）下丘脑病变的临床表现

下丘脑解剖结构复杂，生理功能又极为重要，其重量虽只有4g左右，但其核团却多至32对，此处的病变不可能只表现单一的症状，而是多种多样。

1.内分泌及代谢障碍

（1）肥胖症：

下丘脑两侧腹内侧核破坏时，可引起肥胖症，破坏室旁核也可引起肥胖，而且下丘脑前部、背侧部、视交叉上部、视束前部都与肥胖的产生有关。引起肥胖的机制可能与3个方面有关：进食量异常增加；运动减少，脂肪沉积；基础代谢降低。

（2）水代谢障碍：

视上核与室旁核病变时尿量显著增加，产生尿崩症，此部分功能亢进时出现少尿症。

（3）盐类代谢异常：

破坏腹内侧核可引起高钠血症，破坏室旁核时尿中排钠增多，并伴有多尿。

（4）性功能异常：

可表现为性早熟及性功能不全。下丘脑结节漏斗核与性功能有关，此核发出结节漏斗束，影响垂体性腺激素的排出量。

1）性早熟：

临床上按性早熟的程度分为3种，即外观上类似性早熟、不完全性早熟、完全性早熟等。外观上类似性早熟表现为新生儿或儿童期乳房发育和子宫出血，早期生长阴毛；完全性早熟应有睾丸或卵巢发育成熟，有成熟的精子或卵胞，有月经排卵，有早熟妊娠，性激素达到成人水平。性早熟女性多于男性。

下丘脑病变引起的性早熟主要为损伤了第三脑室底部及下丘脑的后部，除性早熟表现外尚有精神异常、智力低下、行为异常、情绪不稳、自主神经症状等。松果体病变尤其是肿瘤常引起性早熟，是由于压迫了下丘脑所致。

奥尔布赖特综合征（Albright syndrome）：病因不明，临床上有以下4个特点。①弥漫性纤维性骨炎：多为偏侧性，有骨质脱钙、骨纤维变性及囊肿形成；②皮肤色素沉着：在骨质变化的皮肤上出现色素沉着；③性早熟：多呈完全型，主要见于女性；④可合并甲状腺功能亢进、神经系统有锥体束征、先天性动静脉瘘、大动脉狭窄及肾萎缩等。

2）性功能发育不全：

系指青春期生殖系统不发育或发育不完善而言，分为下丘脑性、垂体性、性腺性三种。

下丘脑病变的性功能发育不全，伴有肥胖症，有两个综合征。①弗勒赫利希综合征（Frohlich syndrome）：临床症状有性功能低下，生殖系统发育不良，男性多见，伴有智力低下、肥胖、生长发育迟滞、多尿、其他发育畸形、头痛等；②劳-穆-比综合征（Laurence-Moon-Biedl syndrome）：表现有肥胖、外生殖器发育不良、生长障碍、尿崩症、智力障碍、视网膜色素变性及多指症，或指愈合畸形等，此症状可呈完全型或不全型。

垂体病变的性功能发育不全：表现为侏儒症、性功能发育不全、垂体功能失调等，男女皆可发生。垂体促性腺激素特异性缺乏：为促性腺激素不足所致，男性阴毛稀疏，类似女性，第二性征不明显，睾丸与外生殖器很小，无精子，此为肾上腺雄性激素分泌明显不足引起；在女性如雌性激素分泌明显不足时，表现乳头、乳晕、乳房、外阴、子宫等发育不良，呈女童型，阴毛发育正常。

性腺病变的性功能发育不全：表现为第二性征缺乏、先天畸形等。

（5）糖代谢异常：

动物实验刺激室旁核、丘脑前核、腹内侧核、后核时，血糖增高，丘脑下部肿瘤常有血糖升高，视交叉水平或视束前区损害时血糖降低。

2.自主神经症状

（1）间脑性癫痫：

其诊断依据主要为有发作性的自主神经症状，可伴有意识障碍；病史中或发作间歇期有某些丘脑下部症状；临床上有客观证据提示有丘脑下部损害，脑电图提示有癫痫表现。

（2）间脑病：

包括下列4个方面。

1）代谢障碍：

糖代谢障碍可出现糖尿、糖耐量试验和胰岛素敏感试验异常.脂肪代谢异常可出现肥胖、消瘦、血中脂肪酸增高。水代谢异常表现为口渴、多饮、多尿、少尿、水肿等。

2）内分泌障碍：

表现为性功能障碍、肾上腺功能障碍、甲状腺功能障碍等。此与代谢障碍有密切关系。

3）自主神经功能障碍：

表现为体温调节障碍，心血管运动障碍，胃肠功能障碍，尿便排泄障碍，汗液、唾液、泪液、皮脂等分泌障碍。

4）精神与神经障碍：

精神障碍可表现为情绪不稳、易激动、抑郁、恐惧、异常性冲动、梦样状态、神经官能症状态等。神经症状的出现均为下丘脑附近脑组织损害引起。

（3）体温调节障碍：

下丘脑后区为产热中枢，前区为散热中枢，前区损害时产生持久高热，后外侧区损害时引起体温过低，下丘脑病变引起的体温调节障碍，可表现为中枢性高热、发作性高热、中枢性低温、体温不稳等四种类型。

（4）循环调节障碍：

下丘脑前部损害时血压升高；后部破坏时血压下降，两处均损害或损害不均时血压不稳。

（5）呼吸调节障碍：

刺激视前区的前部可使呼吸受到抑制，引起呼吸减慢及呼吸幅度变小，刺激下丘脑中间部亦可出现呼吸抑制，甚至呼吸暂停。

（6）瞳孔改变：

刺激下丘脑后部时瞳孔散大，刺激下丘脑前部时瞳孔缩小。

（7）消化道症状：

可引起胃及十二指肠病变，主要表现为胃肠道出血。

（三）下丘脑病变的定位诊断和鉴别诊断

下丘脑是一个内分泌及自主神经系统的中枢，下丘脑损害的诊断依据主要有代谢、内分泌及自主神经功能障碍的存在。仅有其中某些临床症状，难以确定是下丘脑病变引起；如这几方面的症状均有一些，同时又有精神意识障碍及一些神经系统的有关局灶体征，则诊断比较容易肯定。病变有些是原发于下丘脑的，有些可能是原发于附近脑组织的，以后蔓延到下丘脑的，也可能是下丘脑未受到直接侵犯，仅在功能上受到一定影响。这要根据临床症状出现的顺序、严重程度及可能的病因来判断。如其他定位症状出现早，而且很突出，而内分泌自主神经症状出现较晚较轻，病情是逐渐加重的，则病灶原发于下丘脑的可能性不大，而是由附近脑组织扩展而来的，病因很可能是肿瘤；如伴有颅内压增高，则肿瘤的可能性更大。反之，如内分泌自主神经症状出现很早很突出，而其他症状是次要的，则首先要考虑原发于下丘脑的病变，如下丘脑症状和其他脑症状同时出现，常提示两者同时受到侵犯，尤其在一些急性病变，如血管病、炎症、外伤等，患者常有昏迷、局灶体征及明显的丘脑下部症状，此种情况提示病情非常严重。对单有内分泌自主神经症状的患者可进行一些脑部的辅助检查，以明确有无下丘脑或垂体的病变。还可做一些内分泌功能的检查，以明确障碍的严重程度，同时还要进行有关靶腺的检查，以明确内分泌代谢障碍引起的部位。对下丘脑的病变，还要根据其临床表现来判断病变的主要部位，因为下丘脑病变本身无明确定位体征，它与整个神经系统及全身都有广泛而密切的联系，因此在诊断下丘脑有无病变时应进行综合考虑。