第九节　脑室系统占位病变的定位诊断

脑室系统发生占位病变时，其定位体征取决于：①脑室系统本身的生理解剖特点，有空间，有脑脊液在其中循环，有室管膜及脉络膜组织存在等；②脑室附近的结构，侧室前角在额叶，体部在中央叶及顶叶，后角在枕叶，下角在颞叶，三脑室内有下丘脑神经内分泌结构，接近视交叉等，第四脑室之前有脑干、后有小脑等。脑室系统占位病变体征的发生多与这两大特点有关。

（一）侧脑室占位病变

侧脑室占位病变比较少见。侧脑室肿瘤大多数为神经外胚叶型，如脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤、脑膜瘤等，也偶见结核瘤、胆质瘤、脑囊虫。据称，侧脑室前部胶质瘤较多，后部则脑膜瘤较多。

侧脑室肿瘤可见于任何年龄，但20岁以前者较多。左侧似较右侧稍多。

侧脑室占位病变的最早症状是颅内压增高现象。头痛最为突出，常为发作性头痛，在室间孔突然阻塞时头痛开始发作，因脑室急剧扩张，头痛可达到难以耐受的程度，甚者引起昏迷及突然死亡。如因某种体位使室间孔突然开放，则剧烈的头痛可骤然停止。如此种头痛多次发作，可能迫使患者取特殊体位，如俯卧位或屈膝俯卧位，以谋取室间孔不被闭塞。偶有患者因撞击前额而缓解头痛，故每于头痛发作时屈膝俯卧并以前额撞地。患者为减少头痛发作，常取俯卧姿势睡眠。

头痛剧烈发作时，常伴严重呕吐，甚者伴意识障碍及脑干压迫现象或因脑疝致死，而头痛发作间期，由于侧脑室尤其是三角区内有较大的空隙，如肿瘤尚未侵及周围脑组织，在没有阻塞室间孔的情况下可以不发生症状。

在颅内压增高发作时或肿瘤侵及周围脑组织时，可根据其病变的部位产生各种脑损害症状与体征：如前部病变可产生偏身型或单肢型感觉及运动障碍，后部病变可产生同侧偏盲，如侵及左颞、顶、枕交界处，则可能发生失用、失语、失认等症状。这些脑室周围脑组织受累的症状常常程度较轻，在颅内压严重升高时比较明显，颅内压暂时缓解时又可暂时消失或减轻。

侧脑室肿瘤时，因颅内压增高，常有些一般性精神症状，如软弱无力、萎靡不振、记忆力减退、反应迟钝等。

体格检查，早期除可见程度不同的视盘水肿外，一般无定位体征。肿瘤侵犯脑室周围脑组织时可出现定位指征，因侵犯部位不同而异。

脑脊液检查除发现颅内压升高外，可见蛋白含量异常（增高），如为结核或寄生虫，也可有细胞数增多。

脑电图可见局灶性慢波或α节律减少或消失，但不恒定。

脑超声波检查可见中线波移位，此法无损伤而意义较大，应定期随诊。

放射线头颅X线片只可见一般颅内压增高征，无定位价值。CT对侧脑室之占位病变可提供重要诊断依据，因之可改变侧脑室肿瘤诊断困难的局面。脑室穿刺Conray造影可提供精确的定位诊断依据，一般在开颅手术之前进行。

（二）第三脑室占位病变

第三脑室肿瘤也比较少见。原发于第三脑室的肿瘤有室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤，但也可以发生脑膜瘤、颅咽管瘤、上皮样瘤。继发的第三脑室肿瘤主要有胶质瘤等。

症状与体征：与侧脑室肿瘤的共同特征是病初可长时间无症状，或在相当长的时间内只有颅内压增高的症状与体征，主要表现为头痛、呕吐与视盘水肿。由于可随着脑脊液循环是否通畅而呈发作性头痛，亦可造成患者的强迫头位及强迫体位。

侵及三脑室邻近神经组织的体征可因其初发部位及生长方向不同而有差异。但总起来说，三脑室只是一个狭窄的腔隙，丘脑、下丘脑、基底核及中脑均在周围，很容易因这些组织受累而发生定位体征。

病灶起自底部时发生视交叉受累征象：视力减退、视野缺损及视盘萎缩或水肿伴发萎缩。如病变范围较大，则可累及动眼神经及其他颅中窝脑神经。

病灶如自三脑室侧壁起始，则可首先出现丘脑受累体征：半身感觉减退或痛觉过度（hyperpathia），丘脑疼痛，如累及底节则会表现出锥体外系体征。

第三脑室本身比较特殊的体征是内分泌与代谢功能失调。常常作为三脑室肿瘤的主要症状而存在。常有性腺功能低下：性欲缺如、阳痿、闭经、第二性征不全，亦偶有性早熟现象。有时表现为肥胖性生殖不能营养不良综合征。有时出现尿崩症、高钠血症等水盐代谢障碍。下丘脑前部的食欲中枢病变时可发生厌食或偶尔食欲亢进。某些患者在病程中可出现病理性睡眠障碍（嗜睡）或阵发性昏迷。在脑脊液通路阻塞发作的高峰时，亦常有低热。亦可有中枢性血压波动，偏高者多。

随着病灶的扩延，可向后侵及中脑，出现上视困难，核性动眼神经障碍合并听力下降或消失，此乃四叠体损伤的体征。

第三脑室肿瘤时，脑脊液压力升高，蛋白含量可明显升高，脑脊液钠含量升高是很值得重视的一个指征。如为感染或寄生虫可见细胞数增多，但应病理涂片，注意与肿瘤细胞相鉴别。

第三脑室肿瘤时脑电图无特殊指征，可有脑压升高之一般改变，有时因中线受累而出现阵发性5～7波/s高幅慢波，有参考意义。

X线平片仅可见颅内压升高现象。CT可提供有重要意义的诊断依据。亦可术前进行脑室Conray造影，以确定病变范围。

（三）第四脑室占位病变

真正生长于第四脑室的肿瘤主要是脉络丛乳头状瘤，其他肿瘤均系生长于第四脑室壁向脑室、脑干或小脑延伸。其中最常见的是室管膜瘤及血管母细胞瘤。生长于第四脑室顶壁的肿瘤主要是小脑蚓部的髓母细胞瘤。第四脑室内亦可有寄生虫（脑囊虫）漂浮生长。

第四脑室内肿瘤的原始症状主要是由于脑脊液循环梗阻而引起。其颅内压升高所致的头痛、呕吐亦多间断发作。第四脑室内占位病变多在早期引起颈项强直，过伸或过屈型强迫头位。可因脑干或小脑疝入枕骨大孔，压迫循环呼吸中枢而突然死亡，特别容易发生于腰穿后。细致地收集病史，临床检查及观察病程经过，可根据病变侵入周围组织的表现获得关于病变起始部位、发展过程及病变范围和性质的重要参考资料。

1.第四脑室底病变综合征

（1）菱形窝上三角综合征：

此部以室管膜瘤多见。成年居多。病程平均1～2年。主要症状是前庭刺激，发病不久即发生眩晕发作。同时出现眼震、强迫头位，但听力丧失较轻，较晚，前庭功能试验为双侧刺激现象。以后陆续出现一侧三叉神经、展神经及面神经受损的体征。颅内压升高可以在较长时间内不出现。晚期出现凝视麻痹（“展旁核”受损）及颅内压升高。小脑症状较轻或不出现。

（2）菱形窝下三角综合征：

病程一般在2年以上，可较长时间无症状。首发症状常是呕吐、呃逆（迷走神经核受损）及内脏危象。相当一段时间后出现吞咽困难等球麻痹现象。心血管及呼吸障碍可随时发生，尤其在眩晕或头痛严重发作的顶峰或头位、体位变化时容易出现。颅内压升高、视盘水肿出现较早。随着病程的进展，也可出现展神经、前庭神经体征，凝视麻痹及轻度共济运动障碍。如肿瘤侵及小脑延髓池则可产生颈项部根痛及强迫头位。

2.第四脑室顶壁综合征

第四脑室顶壁是小脑蚓部及上、下髓帆，此部最常发生的肿瘤是髓母细胞瘤（儿童）与星形细胞瘤（成人）。

初发症状以躯干共济失调为多见（60%～70%）。病灶严格在中线者，肢体共济失调不多（5%～10%）。这种躯干共济失调与肢体共济失调的分离现象是蚓部肿瘤的特殊指征。颅内压增高亦出现较早。在患者初次就诊时，多已有视盘水肿的存在，偶已继发视盘萎缩及视力减退。病程的2～6个月时出现强迫头位。病变向前发展，侵及菱形窝上三角时出现眼震、听力障碍、前庭功能试验异常、复视、外展及面神经同时麻痹。由于压迫脑干可出现强直发作（去脑强直发作），在头痛发作高峰时尤其容易出现。顶壁前部病变时眩晕、听神经体征出现较早，外展、三叉及面神经较早累及。亦常有上视困难。顶壁后部病变时则早期症状为呕吐及延髓性麻痹，而面丘（展神经、面神经）症状较少。脑脊液检查多有轻度蛋白增高而细胞数不高。

3.第四脑室脉络丛病变综合征

第四脑室脉络丛乳头状瘤一般发展缓慢，可有较长时间的缓解，病程可达数年以上。临床特点是在长时间无症状期之后突然发病。有的病例以突然头痛、呕吐发作起病，在发作高峰时出现个别脑神经刺激现象；有的病例以突然眩晕发作起病，有的病例则以突然呕吐和呃逆发病。此类发作常与体位和头位变化有关。发作的频度与程度各异，可间以较长时间的缓解期。症状的严重发作与不稳定、较晚出现脑干背盖与小脑受累指征为突出特点。除早期表现出Bruns综合征外，亦可有强直发作，发作中可突然死亡。共济失调一般轻微或仅在晚期出现。第四脑室之漂浮病变除带蒂之脉络丛乳头状瘤外，亦可为血管母细胞瘤、脑囊虫等。

（迟令懿　李义召　刘斌）