第六节 儿童视网膜电图检查
【概述】
儿童眼底病种类繁多，表现多样，如若眼底疾病不能及时被发现，延误诊断和治疗，可能会造成严重视功能损害，影响患儿身心健康发育，给其家庭和社会造成沉重负担。然而儿童的视功能评价却十分困难。临床常用的视力和视野检查，均为主观方法，均需受检者的高度配合。视觉电生理检查作为客观的视功能检查，对于儿童眼底病评估，显得尤其重要。
临床常用的视觉电生理检查项目包括：视网膜电图（electroretinogram，ERG）、多局部视网膜电图（multifocal electroretinogram，mf ERG）、视觉诱发电位（visual evoked potential，VEP）和眼电图（electro-oculography，EOG）。其中ERG检查根据刺激类型不同又可分为全视野ERG（也称闪光ERG，fERG）和图形ERG（pERG），前者用于记录全视网膜的总和反应，后者则可反映黄斑区视网膜及神经节细胞功能。而mf ERG技术是记录后极部视网膜局部电生理反应的一种方法。VEP也分为闪光VEP（FVEP）和图形VEP（PVEP）。PERG、mf ERG和PVEP均需受检者固视，在儿童中使用不多。本节中重点介绍fERG和FVEP。
儿童的视功能处于快速发展期，因此，视觉电生理检查从检查流程到结果解读，都须结合年龄及发育特点、配合程度进行综合分析，才能更好地进行儿童视功能评估。
【设备和原理】
常用于儿童ERG检查的设备有台式的（如罗兰眼电生理检查设备）和手持的（如Reteval），两者原理类似。
1.罗兰眼电生理检查设备
罗兰电生理分为fERG、pERG和mf ERG检查。PVEP要求患者视力0.1以上，FVEP可以检查视力小于0.1的患者。Ganzfeld闪光刺激器采用LED即发光二极管闪光光源，记录电极（红色）为接触角膜、球结膜的电极，参考电极（蓝色）连接双眼外眦，接地电极（黑色）放置在前额正中（图1-6-1）。患者坐位、非接触、自主配合检查，主要适用于大龄儿童及成人。
2.Reteval电生理检查设备
Reteval是一种小型手持式免散瞳fERG记录系统，由于其记录电极为皮肤电极，不直接接触角膜，可用于任何年龄段受检者，无法自主配合的儿童（4岁以下常见）须全麻下进行检查。由一个直径为60mm的小圆顶对全视野发出闪光刺激，通过3种颜色的发光二极管（红色，621nm；绿色，530nm；蓝色，470nm）的组合来呈现可见的“白色”刺激，仪器可实时测量瞳孔大小，通过调整亮度补偿瞳孔面积的变化，对视网膜提供恒定照度刺激，并通过放置在下眼睑特定位置的皮肤电极接受视网膜电信号，记录全视野闪光ERG。其测试程序、结果解释简单，可即时提供定量结果，较传统ERG记录系统更适合大规模筛查和小龄儿童的检查和评估。
【检查方法】
此处以Reteval手持电生理检查仪为例。
图1-6-1 罗兰电生理检查仪电极连接示意图
1.检查前准备
（1）患儿如须进行暗适应ERG检查，在检查前2小时内避免眼底强光刺激；
（2）做好患儿电极连接处的皮肤清洁工作，减少电极阻抗；
（3）向患儿及陪同家长讲述检查中所需注意事项，减少因配合不佳所导致的误差。
2.操作规范
（1）电极连接：取出皮肤电极按照电极说明书图示贴合。电极贴粘贴位置为下眼睑处，使顶端（小头）位于瞳孔正下方，距眼球2mm；另一顶端沿眼眶达太阳穴附近使电极贴集束电路端（导线夹连接处）垂直朝下。
（2）患者检查时眼部置于闪光刺激器内，平视前方，注视刺激器内的红色固视灯。操作人员观察屏幕使得患者瞳孔在绿色检查圈内并被捕捉。
（3）做完单项检查后，该次结果图形会出现在设备显示屏上，如果对该次结果存在质疑，可选择“重复”光标进行复检，勾选满意曲线。
3.检查后宣教和注意事项
（1）环境要求：
检查所处环境尽量做到安静无噪声；因某些检查项目要求背景光亮度为0cd，故测试时需要提供黑暗环境。
（2）患者叮嘱：
测试过程中患者放松，并注视固视灯，尽量不眨眼。切忌检查过程中咳嗽说话、晃动身体。
【FERG结果解读和儿童正常值的建立】
FERG是一种可通过测量视网膜对光刺激所引发的电位反应来评估全视网膜功能的检查设备。国际临床视觉电生理学会（the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision，ISCEV）制定的标准全视野ERG至少记录5个波形，分别为暗适应0.01ERG（又称视杆细胞反应）、暗适应3.0ERG（又称最大反应或混合反应）、暗适应3.0震荡电位（又称震荡电位）、明适应3.0ERG（又称视锥细胞反应）、明适应3.0闪烁光ERG（又称30Hz闪烁光反应）。其中，a波主要反映光感受器的电活动，b波主要起源于视网膜内层双极细胞及Müller细胞的共同电活动，OPs波被认为与视网膜微循环有关。图1-6-2展示了正常ISCEV五步法标准fERG图。
图1-6-2 4岁女童正常全视野fERG图
笔者团队建立了18岁以下儿童皮肤电极明适应3.0fERG的正常值参考数据（表1-6-1）。
表1-6-1 0～18岁健康儿童明适应3.0fERG正常值（30Hz闪烁光反应）
【常见儿童眼底病的fERG示例】
（图1-6-3）
图1-6-3 各种眼底病ERG表现
A.女童，7岁，发现双眼夜盲3年余；既往运动功能障碍，日常易摔跤，视力：右眼 + 0.25DS/−0.75DC × 10，矫正至 0.7，左眼 + 1.5DS/−1.50DC × 180，矫正至 0.4，临床诊断为双眼视网膜色素变性（retinitis pigmentosa，RP），fERG 显示双眼视杆及视锥细胞均熄灭；后经基因检测确认PANK2复合杂合突变所致RP；B.男童，4岁，体检发现双眼视力差1个月余；最佳矫正视力（best corrected visual acuity，BCVA）右眼0.3，左眼0.2，临床诊断为青少年性视网膜劈裂症，fERG显示双眼暗适应3.0ERG的 a、b波倒置（b/a < 1），视杆及视锥细胞反应均显著延迟、振幅均显著降低；基因检测确认RS1基因致病性突变存在；C.男童，4岁，体检发现双眼眼底异常；BCVA右眼0.8，左眼0.6，双眼fERG除左眼视锥反应轻度延迟、振幅轻度降低外其余反应均正常；基因检测发现OPA1基因突变，确诊为双眼常染色体显性视神经萎缩；D.男童，6岁，发现双眼近视1个月；双眼 −4.25D，BCVA 0.3（右眼）、0.2（左眼），fERG显示双眼暗适应3.0ERG的a、b波倒置（b/a < 1），双眼视杆细胞反应轻度降低，双眼视锥细胞反应显著降低；高度疑诊为双眼先天性静止性夜盲；后经基因检测确诊为CACNA1F基因突变引起的不完全型双眼先天性静止性夜盲。
参考文献
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